A esclerodermia é uma doença autoimune rara, que se caracteriza por fibrose da pele e dos órgãos internos e por problemas vasculares. Deve designar-se, de forma mais correta, por “esclerose sistémica”, dado o potencial de envolver vários órgãos para além da pele. É mais frequente nas mulheres, podendo aparecer em qualquer idade, mas com um pico de maior incidência entre os 20 e os 50 anos. Estima-se que em Portugal existam cerca de 3000 casos.
Os sintomas são variáveis de doente para doente, bem como a gravidade. As manifestações clínicas mais frequentes são: Raynaud (má circulação dos dedos), azia, dificuldade em engolir, endurecimento da pele, dores articulares, dificuldade respiratória. Qualquer zona da pele pode estar envolvida, embora seja mais habitual nas mãos e na face. Dos órgãos internos, salientam-se o atingimento do pulmão, do coração, do tubo digestivo e do rim.
De acordo com o tipo de atingimento da pele, classificam-se diferentes tipos de esclerose sistémica:
■ Esclerose sistémica limitada (atinge a pele da face, mãos e antebraços);
■ Esclerose sistémica difusa (atinge a pele de forma mais difusa para além das zonas atingidas nas formas limitadas);
■ Esclerose sistémica sem esclerodermia (não envolve a pele e atinge os órgãos internos).
Qualquer um destes tipos pode envolver órgãos internos.
A evolução da doença difere de doente para doente, sendo em geral mais agressiva nas formas difusas e com atingimento de órgãos internos. Apesar da evolução progressiva é mais frequente o agravamento da doença nos primeiros 3 a 5 anos, entrando depois numa fase mais estável.
O diagnóstico baseia-se na conjugação de manifestações clínicas, suportado por alterações laboratoriais (presença de autoanticorpos específicos da doença). Alguns exames complementares devem ser realizados para avaliar o atingimento de órgãos internos, nomeadamente o pulmão e o coração, que nas fases iniciais podem não originar sintomas percetíveis para o doente.
Apesar de não existir cura para a doença, existem atualmente fármacos imunossupressores que parecem alterar e minimizar a evolução da doença. Para além disso, existem as chamadas terapêuticas sintomáticas, que são dirigidas aos sintomas que cada doente apresenta.
A doença pode condicionar um impacto significativo quer a nível físico quer a nível psicológico. A nível físico, os problemas vasculares (Raynaud e úlceras na pele), articulares e gastrointestinais são os que parecem ter mais importância na qualidade de vida dos doentes. Esta perda da qualidade de vida pode obviamente levar a problemas psicológicos. Para além disso, o atingimento da pele pode levar a alterações marcadas do aspeto visual, o que pode originar uma perceção negativa por parte dos doentes.
Na fase atual da pandemia a coronavírus, importa salientar alguns aspetos. Alguns doentes com esclerose sistémica estão medicados com imunossupressores, mas este facto não parece condicionar risco aumentado para contrair infeção por coronavírus nem maior gravidade. No entanto, os doentes com esclerose sistémica que apresentam doença intersticial pulmonar, se infetados por este vírus, podem desenvolver formas mais graves de doença com insuficiência respiratória, devendo por isso seguir rigorosamente as recomendações como o distanciamento social, a utilização de máscara e procurar avaliação médica se surgir sintomatologia respiratória de novo.
Autora: Susana Oliveira, Assistente Hospitalar Graduada, Coordenadora da Consulta de Esclerose Sistémica do Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca
