A colangite biliar primária (CBP), ou cirrose biliar primária, é uma doença que afeta sobretudo as mulheres, 95% dos casos conhecidos, em idades superiores aos 30 anos. Em Portugal, de acordo com dados da Associação Nacional de Deficiências Mentais e Raras (Raríssimas), “calcula-se que possam existir entre 1000 e 2000 casos de CBP”, e em que “90% dos casos diagnósticos são mulheres entre os 40 e os 60 anos de idade”.
A doença carateriza-se por uma destruição progressiva das vias ou ductos biliares intra-hepáticos de pequeno e médio calibre, com consequente inflamação portal e fibrose.
A origem é ainda desconhecida mas há cientistas que apontam para que fatores genéticos e ambientais possam estar por detrás do desenvolvimento da doença. Infeções urinárias com frequência, terapêutica hormonal de substituição, bem como herança genética são alguns dos fatores referenciados.
A doença é de difícil diagnóstico e em cerca de metade dos pacientes é assintomática ao diagnóstico. Os sintomas mais precoces incluem prurido e fadiga. O prurido pode ocorrer muitos meses ou anos antes da icterícia, mas também a osteoporose (perda rápida de massa óssea), hipercolesterolemia (aumento da concentração de colesterol no sangue) e hiperpigmentação cutânea (escurecimento da pele) podem ser manifestações extra-hepáticas.
A Raríssimas lançou agora a campanha ‘(IN)FORMA RARA’ com o objetivo de aumentar o conhecimento sobre Colangite Biliar Primária junto de doentes e familiares, e profissionais de saúde.
A campanha é desenvolvida com o apoio do programa internacional ‘Pratice to Policy’. Um programa que distingue e apoia a implementação de projetos na área da colangite biliar primária na Europa, no Canadá e nos Estados Unidos.
“A CBP é uma doença que, em alguns casos, pode levar 10 anos até ao seu diagnóstico, sendo que dentro deste tempo pode evoluir para cirrose, insuficiência hepática, transplante do fígado ou até mesmo levar à morte do doente. A CBP é a terceira causa de transplante de fígado a nível europeu, sendo responsável, na Europa, por 9% de todos os transplantes de fígado efetuados”, refere a Raríssimas, em comunicado.
Em face da atual situação, Paula Brito e Costa, presidente da Raríssimas, considera “que existe ainda um caminho a percorrer no sentido de ajudar os doentes com doenças raras e, neste caso em concreto, com colangite biliar primária”.
Para isso a responsável pela Raríssimas “pretende aumentar o envolvimento da comunidade e o conhecimento sobre esta doença, sendo que um dos pilares será o envolvimento da Medicina Geral e Familiar, especialidade com um papel fundamental na identificação dos doentes e referenciação para o diagnóstico da doença”.
A campanha (IN)FORMA RARA vai incluir “a realização de reuniões de trabalho com o objetivo de promover a partilha de experiências e o esclarecimento de dúvidas que possam existir sobre a CBP”, dado que “a interação entre pares é também uma forma de ajudar a ultrapassar o estigma associado a esta doença, que erradamente pode ser associada a hábitos alcoólicos”.
As reuniões de trabalho vão ser também estimuladas entre “profissionais de saúde de Lisboa e do Porto, no sentido de partilharem experiências, best practices e informação sobre a inovação na área”.
A campanha irá terminar com um encontro envolvendo “a participação de todos os intervenientes: doentes, especialistas na área da saúde, familiares e outros interessados”. O objetivo é promover “uma discussão mais ativa e aberta sobre as necessidades mais prementes na CBP”.
