A cantora Celine Dion anunciou que estava a sofrer do Síndrome de Pessoa Rígida, um distúrbio neurológico raro. Numa emocionante mensagem em vídeo, de cinco minutos, a cantora compartilhou como a síndrome lhe estava a causar espasmos que lhe afetavam a capacidade de andar e cantar.
“Venho a lidar com problemas de saúde há muito tempo, e tem sido muito difícil para mim enfrentar esses desafios e falar sobre tudo o que tenho passado”, disse Celine Dion, numa mensagem em vídeo. “Dói dizer que não estarei pronta para reiniciar a turnê na Europa em fevereiro.”
Celine Dion é uma cantora canadiana muito conhecida, e em especial pela canção “My Heart Will Go On“, o tema do filme “Titanic” vencedor de Oscar. A cantora vendeu mais de 250 milhões de discos em todo o mundo e recebeu cinco prémios Grammy, incluindo ‘Álbum do Ano em 1993’.
O neurologista, Kottil Rammohan, professor de neurologia clínica e ex-diretor do Centro de Excelência em Esclerose Múltipla da Escola de Medicina Miller da Universidade de Miami, EUA, esclareceu sobre a Síndrome da Pessoa Rígida e o sobre o tratamento.
O que é a Síndrome da Pessoa Rígida?
■ A Síndrome da Pessoa Rígida é um distúrbio neurológico extremamente raro. E ninguém sabe, realmente, a prevalência exata, mas acredita-se que seja de um a dois por milhão na população. Mas com isso dito, provavelmente há mais, porque as formas mais leves da doença nunca são provavelmente diagnosticadas.
A manifestação são cãibras musculares e, claro, uma forma muito suave disso. Os pacientes podem experimentar cãibras e considerá-las um aborrecimento, mas realmente não interfere em nenhuma atividade da vida diária e podem nem aparecer no ecrã do radar como um distúrbio neurológico. Quando o problema é significativo, o suficiente, leva os pacientes aos médicos. E a menos que estejam no meio de um ataque, mesmo assim, muitas pessoas podem passar por uma contração muscular ou cãibra.
Os espasmos podem ser tão graves que podem rasgar músculos, quebrar ossos e destruir articulações.
Como é diagnosticada a Síndrome da Pessoa Rígida?
■ Assim que as cólicas começarem a piorar, a ponto de começarem a atrapalhar a vida, e levarem os pacientes às urgências, o médico que os atender precisará fazer exames de sangue específicos.
Houve novos testes que identificaram anticorpos específicos. A presença desses anticorpos podem apresentar-se sem a Síndrome da Pessoa Rígida e os anticorpos podem ser um marcador – portanto, funciona nos dois sentidos. Os anticorpos são chamados de antiácido glutâmico descarboxilase e anticorpos anti-anfifisina. O antiácido glutâmico descarboxilase é uma importante enzima que auxilia na produção de um ácido glutâmico em ácido gama-aminobutírico, principal neurotransmissor inibitório do sistema nervoso central.
Mais provavelmente, esse anticorpo é a razão pela qual o indivíduo tem esse distúrbio. O importante é que sejam verificados os anticorpos; e se ambos ou um estiverem presentes, eles não param por aí. Às vezes, a presença desses anticorpos pode ser um marcador para um cancro subjacente. É importante procurar e certificar-se de que esse tipo de cancro não esteja presente. Normalmente, o cancro afeta os pulmões ou, nas mulheres, a mama.
Num caso, uma pessoa foi às urgências devido a fortes cólicas e ataques o tratamento passou por medicamentos para relaxar os músculos. A pessoa passou por esses tratamentos, e foi mandada para casa sem um diagnóstico, ou deram-lhe um rótulo que realmente não significava muito. Um dia, fez uma pesquisa no Google, e aprendeu sobre a Síndrome da Pessoa Rígida. Ela anotou e contou ao médico, este mandou-lhe fazer testes ao sangue na procura de anticorpos. O limite superior do normal para anticorpos antiácido glutâmico descarboxilase é de um a quatro – que é considerado normal. O anticorpo antiácido glutâmico descarboxilase da paciente era de um para 68.000. A paciente tinha uma das piores síndromes de pessoas rígidas que já foi observada.
Quem corre maior risco de contrair ou ser diagnosticada com o distúrbio?
■ Normalmente, os distúrbios autoimunes são mais comuns em mulheres e em jovens do que em idosos. Todas as pessoas tratadas na Escola de Medicina Miller da Universidade de Miami –realmente, um punhado delas – eram todas mulheres.
Existe tratamento? Como controlar os sintomas?
■ O paciente pode controlar os sintomas e também tratar o problema subjacente do anticorpo agressor. Primeiro, claro, é usar algo para relaxar os músculos. Algo como Valium, que é excelente para esta condição, ou Baclofen. Outra maneira de controlar os sintomas seria instalar uma bomba na coluna que envia medicamentos através do fluido espinhal que ajuda nos espasmos nas pernas.
Depois de tratar os espasmos musculares, é importante tentar remover o anticorpo agressor. O tratamento envolve troca de plasma ou administração de medicamentos para modular o sistema imunológico, incluindo fármacos como imunoglobulina intravenosa ou terapias anti-células B.
Por ser tão raro, é importante para pessoas como Celine Dion aumentar a conscientização sobre esta doença?
■ Sem dúvida, é importante não só para ela, mas também para os médicos, conscientizar sobre a doença.
Os serviços de urgência devem estar atentos, porque uma pessoa pode chegar com espasmos musculares graves e não queremos apenas tratar os espasmos e mandá-los para casa. Algumas pessoas com esses tipos de sintomas podem ser confundidas com dependentes químicos. Temos que perceber que essa pessoa não é um drogado, ela quer alívio para o problema pelo qual está a passar.
